Главная Правила Статистика Контакты Карта сайта RSS 2.0
   
 
 
Популярные статьи
 

Детские болезни симптомы лечение » Болезни обмена и роста » Хондродистрофия верхних и нижних конечностей


Болезни обмена и роста : Хондродистрофия верхних и нижних конечностей


Хондродистрофия верхних и нижних конечностей.

Хондродистрофия верхних и нижних конечностейХондродистрофия, или ахондроплазия, — врожденное заболевание, для которого характерна отсталость в росте, причем эта отсталость идет за счет задержки роста конечностей при нормальном росте туловища.

Этиология и патогенез. Этиология хондродистрсфии до сих пор окончательно не выяснена. Предполагается возможность наследственной передачи (прэф. В. И. Молчановым описан случай, когда отец и трое детей страдали хондродистрсфией), не исключена возможность и внутриутробной инфекции или интоксикации со стороны матери. В патогенезе этого заболевания играет роль нарушение роста конечностей вследствие изменений в зародышевом периоде хрящевых клеток, расположенных на границе роста кости (диафизо-эпифизарная область). Поражаются только кости, развивающиеся из хрящевого зачатка, кости же, развивающиеся из соединительнотканного зачатка, не страдают. Отсюда и получается своеобразная форма расстройства, при которой часть костей растет нормально (туловище, свод черепа), а другая часть (конечности, лицо и оснонание черепа) отстает в росте; кости растут не в длину, а в ширину, причем рост за счет надкостницы идет нормально; кость приобретает вид короткой и широкий.

Помимо расстройств со стороны хряща, при гистологическом исследовании отмечаются изменения костной, а также мышечной ткани. В некоторых
случаях на секции наряду с разного рода поражениями внутренних срганов отмечались и другие уродства.
Клиника. Симптомы хондродистрофии бывают заметны уже при рождении, но чаще они выявляются спустя несколько месяцев после рождения и в дальнейшем по мере роста ребенка становятся все яснее и яснее.

Бросаются в глаза слишком короткие руки: кисть опущенной руки не доходит до середины бедра, как это бывает в норме, а едва достигает пупка; короткие ноги завершают общие малые размеры тела. Укорочены главным образом проксимальные отделы конечностей (плечи и бедра), величина кистей и стоп страдает мало. По сравнению с большой головой лицо кажется маленьким вследствие задержки роста лицевых костей и основания черепа.
Туловище почти не претерпевает изменений в росте и достигает нормальных размеров. Мышцы, кожа с подкожной клетчаткой хотя и соответствуют возрасту, но на фоне малого роста кажутся увеличенными в объеме, благодаря чему такой «карлик» производит впечатление физически хорошо развитого, мускулистого человека.

Умственное развитие детей протекает нормально, и в зрелом возрасте они нередко отличаются остроумием. В старину шутами при царском дворе были именно карлики-хондродистро-фики.

Лечение. Попытки лечить хондроди-строфию тиреоидином и препаратами гипофиза не дали результатов.


 
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо зайти на сайт под своим именем.

Другие новости по теме:

{related-news}

 
 
 
 
Авторизация
 
Навигация
Главная Болезни новорожденных Расстройства пищеварения Недостаток витаминов Болезни полости рта Желудочно кишечный тракт Глистные заболевания Болезни кожи Заболевания системы крови Сердечно сосудистая система Органы дыхания Мочевыводящие пути Болезни печени Болезни обмена и роста Нервная система
 
Счетчик