Главная Правила Статистика Контакты Карта сайта RSS 2.0
   
 
 
Популярные статьи
Сегодня на стадии беременности все можно выявить, даже врожденные пороки сердца у детей.
 

Детские болезни симптомы лечение » Сосудистая система » Врожденные пороки сердца у детей


Сосудистая система : Врожденные пороки сердца у детей


Врожденные пороки сердца у детей.

Врожденные пороки сердца у детейВ патологии сердечно-сосудистой системы у детей врожденные пороки занимают видное место. По своей частоте, разнообразию и значению заболевания сердца у детей имеют несравненно больший удельный вес, чем у взрослых. Многие дети с врожденными пороками умирают еще в раннем детстве.
Этиология. Этиология врожденных пороков сердца, как и вообще всех пороков развития, изучена мало.
Если раньше в качестве этиологических моментов указывали на сифилис, алкоголизм, то в настоящее время большое значение придают заболеваниям, вызванным фильтрующимся вирусом.
Из трех теорий, объясняющих происхождение врожденного порока сердца —

1) филогенетической,
2) зародышевого эндокардита и
3) нарушения формообразования, — наибольшим признанием пользуется третья.

Изучение большинства случаев показывает, что чаще всего врожденный порок сердца можно объяснить порочностью эмбрионального
и лишь в некоторых случаях можно думать о воспалительных изменениях эндокарда плода.
Клиника. При врожденном пороке сердца часто уже в момент рождения отмечается асфиксия, затем в первые дни жизни может наблюдаться ненормальное сердцебиение, посинение при крике.

Характерным клиническим признаком врожденного порока сердца является интенсивный и длительный цианоз кожи и видимых слизистых оболочек (morbus coeruleus, maladie bleue). Цианоз такого рода нередко выявляется и во второй половине первого года жизни или даже позже, а иногда его отмечают только периодически, например при крике в момент натуживания. Характерной особенностью цианоза при врожденном пороке сердца является то, что он обычно не сопровождается периферическими отеками (кожи) и транссудатами в полостях.

Однако не все случаи врожденного порока сердца сопровождаются цианозом, иногда, наоборот, наблюдается бледность. Происхождение цианоза сложно. Имеют значение недостаточное окисление крови, смешение артериальной и венозной крови, застойные явления и пр.
У ребенка при длительном неправильном кровообращении, которое наблюдается при врожденном пороке, может отмечаться отставание в физическом развитии. Кожная температура у него часто бывает пониженной, оставаясь в пределах 35—35,5°.
Некоторые врожденные пороки сердца сопровождаются одышкой, усиливающейся под влиянием незначительного физического напряжения или при волнении.
В связи с цианозом находится другой симптом врожденного порока сердца — барабанные пальцы, т. е. колбообразное вздутие концевых фаланг рук и ног с искривлением ногтей наподобие часовых стекол.

При врожденном пороке сердца количество эритроцитов и процент гемоглобина в некоторых случаях бывают увеличены.
Ввиду податливости тканей грудной клетки у детей некоторые врожденные пороки сердца сопровождаются выпячиванием сердечной области — сердечный горб. Прежде считалось, что при врожденном пороке сердца главным образом страдает правое сердце, но Раухфус доказал, что при врожденных пороках не менее часто поражается и левое сердце.

Путем ощупывания сердечной области в случае врожденного порока сердца устанавливают симптом «кошачьего мурлыкания». Заслуживает внимания симптом Д. А. Соколова — разница пульса на лучевых артериях, что наблюдается, например, при открытом боталловом протоке.
При перкуссии нередко находят изменение границ сердца, причем иногда типичное, как, например, при открытом боталловом протоке: при-грудинное притупление слева во втором и третьем межреберьях (гергар-довская полоса притупления). С помощью рентгенологического исследования легко диагностируются изменения положения сердца. Труднее установить пороки клапанов, перегородок и другие аномалии. Иногда же при заведомо врожденном пороке сердца рентгенологические исследования не дают никаких результатов.

Сердечные шумы при врожденном пороке сердца постоянны, носят грубый, жужжащий или свистящий характер, прослушиваются в момент систолы и диастолы, легко проводятся. Лишь в редких случаях врожденного порока сердца шумов нет (афонические пороки) или они выслушиваются временами. Бледность, отсталость в развитии, полиглобулия позволяют иногда и без. наличия шума правильно поставить диагноз врожденного порока сердца.
Классификация. Все врожденные пороки сердца можно разделить на две группы: а) с изменением положения сердца — декстрокардии
(эктопия сердца, дефект перикарда и пр.) и б) с изменением самого сердца и сосудов (аномалии перегородок, отверстий и заслонок сердца, аномалии больших сосудов).

В основу классификации положены принципы эмбриологический и па-тологоанатомический. Клиническая классификация еще не создана.
Прогноз. Раньше прогноз ставили, основываясь на степени выраженности синюхи, отсталости в развитии и одыщки. Эти симптомы не утратили своего прогностического значения и в настоящее время, но теперь для прогноза стараются определить, какой именно порок имеется в данном случае. Самым тяжелым пороком является сужение аорты и легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки и открытый боталлов проток прогностически более благоприятны.

Следует помнить, что на врожденный порок сердца нередко наслаивается эндокардит.
Топическая диагностика врожденного порока сердца у ребенка раннего возраста затруднительна в силу следующих причин: размеры детского сердца малы, что затрудняет определение punctum maximum шума; сокращения сердца часты, и это затрудняет отнесение шума к систоле или диастоле. Врожденные пороки сердца в чистом виде встречаются редко, чаще приходится иметь дело с комбинированными пороками сердца.
С возрастом выявляются определенные типы комбинации пороков сердца, благодаря чему точный диагноз поставить уже легче, особенно принимая во внимание все увеличивающиеся диагностические возможности. Чаще всего встречаются следующие виды врожденных пороков сердца.
Сужение легочной артерии. Это один из наиболее частых пороков, который образуется вследствие неправильного деления truncus arteriosus, в результате чего могут оказаться суженными легочная артерия или аорта.

В 4 раза реже, чем сужение легочной артерии, наблюдается ее полная -атрезия. В подавляющем большинстве случаев сужение легочной артерии комбинируется с другими врожденными пороками сердца.

Сужения легочной артерии могут располагаться в устье последней, что бывает чаще, в ее конусе, изредка в стволе.
Сужение в устье может быть врожденным, но может быть и воспалительного характера. В 75% случаев стеноз легочной артерии комбинируется с дефектом межжелудочковой перегородки или с открытым ботал-ловым протоком, или с транспозицией сосудов.
Наблюдается и своеобразная комбинация стеноза легочной артерии с незаращением желудочковой перегородки, гипертрофией правого желудочка и перемещением аорты (тетрада Фалло).
В каком бы участке ни находилось сужение, во всех случаях будет иметь место недостаточное поступление крови в легкие и усиленная работа правого желудочка.

У больных наблюдается одышка, головокружение, приступы удушья, судороги.
Объективно отмечаются цианоз, барабанные пальцы, сердечный горб, гипертрофия правого желудочка, «кошачье мурлыканье», резкий систолический шум на легочной артерии, отсутствие акцента на втором тоне легочной артерии, уменьшенный минутный объем крови, пульс слабого наполнения, похолодание конечностей; рентгенологическое исследование позволяет установить увеличение правого желудочка и выступание дуги легочной артерии. На флебограмме отмечается увеличение предсердной волны, а на электрокардиограмме — преобладание правого желудочка.
Кровь. Увеличение числа и величины эритроцитов, а также процента гемоглобина.

Прогноз. Предсказание зависит от степени сужения. Если синюха выражена резко уже в раннем детском возрасте, малейшее напряжение сопровождается приступами удушья, а число эритроцитов доходит до 8 000 000—9 000 000, продолжительность жизни невелика. Смерть может наступить в результате присоединившейся острой инфекции.

Диагноз. В отличие от другого вида врожденного порока сердца — открытого боталлова протока — при сужении легочной артерии диагноз
ставится на основании цианоза, отсутствия акцента на втором тоне легочной артерии, распространения шума, отсутствия гергардовской полосы притупления, а также по рентгеновской картине. Дифференциальный диагноз от поражения двустворчатых клапанов основывается на отсутствии акцента на втором тоне легочной артерии, отсутствии изменения левого желудочка, а также определенного места выслушивания шума.

Решить, где имеется сужение, затруднительно. Трудно также установить, развился ли стеноз в результате порока развития или внутриутробного эндокардита, что тоже встречается. Дефект межжелудочковой перегородки, или болезнь То-лочинова, или болезнь Роже (Roger). Этот наиболее часто встречающийся порок описан в 1874 г. Толочиновым и более подробно в 1879 г. Роже. Дефект межжелудочковой перегородки образуется вследствие неправильного ее роста. Наиболее часто он имеется непосредственно под аортой. Обычно отверстие в 5—10 мм имеет круглую или полукруглую форму. При полном отсутствии перегородки (сог univentriculare) жизнь невозможна. Если отверстие имеет вид канала, то перехода крови из одного желудочка в другой может и не быть, шум в сердце в этих случаях не выслушивается, нет также и цианоза или он слабо выражен. Кровь переходит из одного желудочка в другой, чаще из левого в правый. Сердечный толчок иногда усилен, иногда слышится «кошачье мурлыканье». Границы сердца могут быть увеличены и вправо, и влево. При аускультации прослушивается грубый, громкий, длинный систолический шум с. punctum maximum слева у грудины, близ III—IV ребра. Акцент на втором тоне легочной артерии, так как в правый желудочек поступает больше крови. На снимке при просвечивании, кроме увеличения желудочков, определяется синхронная пз'льсация. Флебограмма и электрокардиограмма ничего характерного не дают. Больные обычно ни на что не жалуются. При отсутствии осложнений прогноз удовлетворителен.

Неприятными осложнениями являются пневмония, туберкулез и эндокардит, от которых дети обычно и погибают. Значительное увеличение
размеров сердца в грудном возрасте служит плохим прогностическим признаком: такие дети умирают в первые же годы жизни.
Дифференциальный диагноз от недостаточности двустворчатого клапана ставят главным образом на основании состояния левого предсердия; учитывают также место шума, его характер и распространение, а равно все симптомы, характерные для врожденного порока сердца вообще.
Изолированно дефект межжелудочковой перегородки бывает редко, чаще он встречается в комбинации с другими пороками, например со стенозом легочной артерии и другими пороками развития сердца.

Незаращение боталлова протока. Боталлов проток соединяет легочную артерию с аортой. Обычно он закрывается к моменту рождения.
Порок относится к категории легких и сам по себе к смертельному исходу не приводит; встречается изолированно, но чаще в комбинации со стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки и др.
Субъективные ощущения или незначительны, или отсутствуют. Цианоза обычно не бывает, иногда отмечается малокровие и запоздание полового созревания.

Кровь в боталлов проток поступает из аорты, где имеется более высокое давление, и идет в легочную артерию, давление в малом кругу повышается, нагрузка на правый желудочек увеличивается, в силу чего он гипертрофируется и дилятируется. Второй тон на легочной артерии резко акцентуирован.
Усиленная работа правого желудочка ведет к констатируемому рентгеноскопически выбуханию его и резкой пульсации легочной артерии. При перкуссии это определяется в виде полосы притупления слева, пригру-динно, на палец шириной во втором межреберье (полоса Гергардта).
При осмотре изредка констатируется сердечный горб и пульсация шейных сосудов. При широком боталловом протоке может быть сдавлен п. recurrens, в результате чего у больного изменяется или пропадает голос.

При ощупывании определяется усиленный сердечный толчок и «кошачье мурлыканье» во втором межреберье слева. Иногда прощупывается неравномерный пульс на обеих руках, что объясняется местом впадения боталлова протока в аорту — выше или ниже левой подключичной артерии (симптом Соколова).

При перкуссии определяется увеличение границ вправо и влево и гер-гардтовская полоса притупления. При аускультации на легочной артерии слышен громкий, грубый, длинный систолический шум, иногда захватывающий и диастолу; он проводится на сосуды шеи, на спину, хорошо слышен слева вверху в межлопаточном пространстве. Надо отметить, что шум иногда бывает слышен и ниже второго межреберья. Сфигмограмма, флебограмма и электрокардиограмма не дают ничего характерного.
Данные кровяного давления, по нашим наблюдениям, иногда имеют сходство с получаемыми при аортальной недостаточности. Это объясняется тем, что кровяное давление в аорте быстро падает, так как кровь не только продвигается по аорте, но и уходит в боталлов проток.
Симптомы незаращения боталлова протока не всегда сказываются в грудном возрасте, а иногда они выявляются и несколько позже, усиливаясь постепенно, с возрастом.

Больные с открытым боталловым протоком могут быть жизнеспособны и сохранять работоспособность в течение многих лет, а иногда и до старости. Ухудшающими состояние осложнениями являются воспаление легких, острые инфекционные болезни, туберкулез и эндокардит.
Наиболее часто встречающиеся комбинации пороков: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки и открытый боталлов про ток. Из комбинаций трех описанных пороков чаще встречается сочетание стеноза легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки или комбинация открытого боталлова протока с открытым овальным отверстием и транспозицией больших сосудов. Возможные и иные комбинации. Диагноз сложных пороков более труден, однако не невозможен. Комбинация стеноза легочной артерии с незаращением межжелудочковой перегородки определяется по двум различным шумам на легочной артерии и на грудине у III—IV ребра. Рентгенограмма дает типичную картину для данного порока—сердце в форме сапога.

При комбинации стеноза легочной артерии с открытым боталловым протоком на фоне клинической картины стеноза легочной артерии наблюдаются ранее указанные симптомы, стеноз легочной артерии, систолический шум на легочной артерии, акцент второго тона на легочной артерии, а также симптомы врожденного порока с открытым боталловым протоком.

Комбинация пороков дает более тяжелое течение, дети хуже развиваются и нередко гибнут при сопутствующих и осложняющих заболеваниях.
Сужение аорты. Порок встречается чаще в раннем детском возрасте. Сужение аорты наблюдается в трех местах: в конусе, в области аортальных клапанов, у места впадения боталлова протока (у isthmus). Практическое значение имеет только сужение аорты у места впадения боталлова протока, так как такие дети более жизнеспособны.
Стеноз аорты образуется или в результате неправильного деления truncus arteriosus, или вследствие зародышевого эндокардита, что, по-видимому, встречается чаще.

Нередко стеноз аорты, как и стеноз легочной артерии, комбинируется с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками.
Из субъективных жалоб отмечается сердцебиение, головокружение и одышка.
Поскольку при сужении аорты нагрузка падает на левый желудочек, естественно, что при этом имеется усиленный толчок, расширение и гипертрофия левого желудочка. Наблюдается «кошачье мурлыканье» во втором межреберье справа, там же выслушивается грубый систолический шум; второй тон на аорте ослаблен, пульс малый, замедленный. На электрокардиограмме определяется преобладание левого желудочка. Ребенок с таким пороком сердца отстает в развитии, в весе, росте; пропорции тела могут быть нарушены, лицо больного, как и вообще при аортальных поражениях, бледно.
При стенозе аорты в области впадения боталлова протока сонные и подключичные артерии переполнены кровью. Видны развитые аа. mam-maria et intercostales. В артериях нижних конечностей отмечается запаздывание пульса и слабость пульсовой волны.

При более или менее выраженном сужении аорты дети погибают от сопутствующих или осложняющих заболеваний.
Транспозиция больших сосудов. Если аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого, говорят о транспозиции больших сосудов.
При перкуссии сердца границы его или не изменены, или мало изменены. При аускультации шумы не прослушиваются. В то же время у больного имеется выраженный цианоз. Вот этот-то цианоз при отсутствии шумов на сердце, если исключен ателектаз легких и недоразвитие дыхательного центра, и заставляет обратить внимание на сердце и подумать о транспозиции сосудов.

Диагноз отчасти подтверждает рентгенологическое исследование, при котором отмечается неясность и неопределенность тени аорты; надо помнить, что и в норме у детей тень аорты дифференцируется неотчетливо.
Дети с транспозицией больших сосудов нежизнеспособны.

Дефект перегородки предсердий (foramen ovale apertum). Порок чаще определяется на вскрытии. Степень дефекта очень различна: от полного отсутствия перегородки до небольшого отверстия. Данная аномалия развивается как результат недоразвития перегородки предсердий.
Малое отверстие в перегородке предсердий встречается часто; нарушения кровообращения оно не вызывает и не диагностируется. Более значительное отверстие, например пропускающее палец, встречается реже и резко сказывается на кровообращении. В этих случаях наблюдается цианоз. Так как дефект межпредсердной перегородки обычно комбинируется с другими пороками, то часть симптомов объясняют этими пороками и констатация дефекта межпредсердной перегородки становится затруднительной.

По изменению положения сердца обычно различают: декстрокардию, декстроверзию идекстропозицию.
Декстрокардия наблюдается при situs viscerum inversus totalis. Расположение сердца зеркальное нормальному. Расстройства кровообращения не наблюдается. Диагноз ставится на основании прощупывания сердечного толчка и определения сердечной тупости справа, рентгенологического исследования и данных электрокардиографии. На электрокардиограмме первое отведение является зеркальным отображением нормального, т. е. зубцы Р и Т расположены книзу.

При декстроверзии сердца смещена вправо только ось сердца, большие сосуды расположены нормально. При перкуссии и рентгенографии сердце смещено вправо, положение дуги аорты нормальное, но меньше, чем при декстрокардии. Кровообращение почти не страдает. На электрокардиограмме направление зубцов нормальное.
Декстропозиция сердца наблюдается при выпотах в левой плевральной полости или при сморщивании правого легкого. Кровообращение может быть нарушено.

Лечение. Еще так недавно лечение врожденных пороков сердца состояло главным образом в поддержании сил больного путем проведения гигиено-диететических мероприятий и предохранении его от заболеваний (воспаление легких, острые детские инфекционные заболевания), могущих оказаться для него роковыми в силу ослабленности его организма. Перспектив избавить ребенка от основного заболевания не было, заболевание рассматривалось как тяжелое, неизлечимое.
Более совершенная хирургическая техника, переливание крови сделали возможным производство оперативных вмешательств на сердце, на которые раньше хирург не решался.

Из врожденных пороков сердца наиболее показанным для производства операции является открытый боталлов проток в чистом виде, при отсутствии других пороков сердца и, разумеется, в том случае, если он не является ценным компенсаторным приспособлением, как, например, при сужении легочной артерии, так как в этом случае жизнь возможна лиин/благодаря с^ргабжению легких кровью через открытый боталлов проток.
Операция при открытом боталловом протоке состоит в наложении лигатуры на проток. Благодаря этому организм выводится из порочного круга кровообращения и больной поправляется.

В последнее время перешли к хирургическому лечению тяжелейшего врожденного порока сердца—сужения легочной артерии (тетрада Фалло). Сужение легочной артерии, особенно в ее начале, нарушает нормальное кровоснабжение легких, несмотря на то, что легочная артерия на ее дальнейшем протяжении вполне приспособлена к выполнению такой функции.
Невольно напрашивалась мысль — соединить легочную артерию с другой ближайшей артерией, например левой подключичной или аортой, и таким путем восстановить нормальное кровообраш,ение.

Подобные операции в настоящее время широко проводятся.
После оперативного вмешательства больные поправляются и становятся жизнеспособными.


 
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо зайти на сайт под своим именем.

Другие новости по теме:

{related-news}

 
 
 
 
Авторизация
 
Навигация
Сегодня на стадии беременности все можно выявить, даже врожденные пороки сердца у детей. Главная Болезни новорожденных Расстройства пищеварения Недостаток витаминов Болезни полости рта Желудочно кишечный тракт Глистные заболевания Болезни кожи Заболевания системы крови Сердечно сосудистая система Органы дыхания Мочевыводящие пути Болезни печени Болезни обмена и роста Нервная система
 
Счетчик