Главная Правила Статистика Контакты Карта сайта RSS 2.0
   
 
 
Популярные статьи
Wilo pw 175, насос вило wilo 175 cvio.spb.ru.
 

Детские болезни симптомы лечение » Заболевания системы крови » Болезнь Верльгофа лечение


Заболевания системы крови : Болезнь Верльгофа лечение


Болезнь Верльгофа лечение.

Болезнь Верльгофа лечениеЭссенциальная тромбопения, или тромбопеническая пурпура, встречается у детей дошкольного и школьного возраста довольно часто. В раннем возрасте она наблюдается редко. Чаще болеют девочки. Иногда болезнь носит семейный характер. Нам пришлось наблюдать 17-дневного ребенка с яркими проявлениями данной болезни. Мать его страдала болезнью Верльгофа, и перед родами у нее наблюдался приступ кровоточивости.

Этиология. Этиология заболевания неизвестна. В связи с наличием семейных поражений этой формой болезни можно предполагать врожденную неполноценность ретикуло-эндотелиальной, сосудистой и крово-творной систем. Патогенез заболевания еще недостаточно изучен, но факт нарушения тромбоцитообразования в костном мозгу неоспорим. Материнские клетки тромбоцитов — мегакариоциты — с первого момента своего развития претерпевают дегенеративные изменения (по Алексееву, мегакариоциты не изменены, но процесс развития тромбоцитов в них задержан, возможно, вследствие недостаточности в организме какого-то фактора, стимулирующего в норме процесс тромбоцитообразования).

Механизм кровоточивости при болезни Верльгофа связан не с замедлением свертываемости, а с изменением стенки сосудов и нарушением образования тромба, зависящего от тромбопении (как известно, тромбоциты, склеиваясь, оседают на месте ранения сосуда, образуя основание тромба). Болезнь начинается большей частью среди полного здоровья, но нередко обнаруживается после травмы (например, удаление зуба) или после какого-нибудь острого заболевания (например, грипп, пневмония).

Клиника
. Характерным клиническим симптомом являются множественные кровоизлияния под кожу в виде мелких петехий и различной величины и оттенков синяков, беспорядочно разбросанных по всему телу, но главным образом на конечностях. Иногда наряду с поверхностными кровоизлияниями имеются внутренние глубокие обширные гематомы.

На слизистых оболочках рта, конъюнктиве глаз также отмечаются мелкие кровоизлияния. Одновременно с появлением кровоизлияний в кожу и слизистые возникают упорные кровотечения — носовые, кишечные, желудочные, маточные (у девочек старшего возраста) и т. д. Температура большей частью повышена. Кожные покровы бледны, интенсивность бледности зависит от количества потерянной крови. Реак ции со стороны лимфатических узлов не отмечается. Кости и суставы не изменены.

В легких могут отмечаться явления бронхита с отхаркиванием :крови во время кашля в связи с попаданием последней в дыхательное горло из носоглотки.
Со стороны с е р д е ч н о-с осудистой системы, в зависимости от степени малокровия, может иметь место учащение сердцебиения, .систолический шум, пульсация шейных сосудов, мягкий учаш,енный пульс.

Желудочн о-к и ш е ч н ы й тракт большей частью тоже страдает: нередко бывает кровавая рвота, вызванная или желудочным кровотечением, или заглатыванием крови из носоглотки. Стул часто бывает с кровью, причем кровь может быть желудочно-кишечного происхождения или поступать из носоглотки (дегтеобразный стул свидетельствует о поступлении крови из тонких кишок, желудка или носоглотки, свежая кровь — о кровотечении из , нижних отделов кишечника).

Печень увеличивается редко, селезенка мягкой консистенции, в большинстве случаев выходит из подреберья на 1—2 см. Общее состояние страдает мало. Только при нарастающей анемии развивается физическая слабость.

Со стороны крови характерным и обязательным симптомом является тромбопения, которая большей частью достигает значительных степеней (30 000—10 000), а иногда тромбоциты полностью исчезают из периферической крови. Величина и форма тромбоцитов при этом заболевании очень разнообразны, часто встречаются гигантские экземпляры. В красной крови в зависимости от длительности кровотечения, а также, очевидно, и от формы основного заболевания можно установить ту или иную степень анемии, иногда с резко выраженными явлениями регенерации (полихро-матофилия, ретикулоцитоз); в тяжелых случаях анемия может достигать очень больших степеней и носит характер гипопластической или даже апла-•стической. Белая кровь характерных изменений не имеет. Свертываемость крови — в пределах нормы. РОЭ ускорена. Время кровотечения по Дюке (после укола иглой Франка в мякоть пальца на глубину 3 мм) резко удлинено: от 10 до 30—100 минут вместо 2—3 минут в норме. Ретракция кровяного сгустка выражена плохо. Все дополнительные сосудистые симптомы — симптом жгута, уколочный, молоточковый, щипка — резко положительны.

Течение, болезни хроническое с приступами обострения. Во время обострения картина болезни развертывается полностью. Обострение продолжается 1—-2 месяца, после чего наступает ремиссия, которая иногда может тянуться многие годы. Во время ремиссии количество тромбоцитов может быть довольно высоким, но никогда не доходит до нормальных цифр. Провокационные сосудистые пробы вне приступа нередко выпадают отрицательно.
При тяжелых формах ремиссии не наступают или они чрезвычайно кратковременны.

Лечение. При легкой и среднетяжелой форме заболевания можно ограничиться .симптоматическими средствами лечения. Прежде всего назначают полный покой, гигиеническое содержание, тампонаду носовых ходов в случае упорных носовых кровотечений (тампон хорошо смочить свежей плазмой крови, сывороткой или адреналином; местно очень эффективно применение тромбина). Показано назначение витамина С в виде аскорбиновой кислоты по 0,1—0,2 г 3 раза в день, а также в виде настоя или экстракта шиповника. Хороший эффект дает применение лимонного сока, который содержит, помимо витамина С, витамин Р, а также морковного сока, содерлсащего витамина К. Рекомендуется применять витамин К в масляном или спиртовом растворе. В последнее время при наличии анемии рекомендуют витамин B по 10—12 у в день. Хороший эффект в нетяжелых случаях дает переливание крови, лучше капельным способом, по 100—150 мл повторно до 2—6 раз с промежутками между переливаниями в 5—6 дней.

В тяжелых случаях указанные мероприятия могут и не дать положительного эффекта, и тогда приходится прибегать к спленэктомии. Удаление селезенки дает хороший непосредственный результат — прекращаются кровотечения, нарастает количество тромбоцитов и состояние ребенка значительно улучшается. Но в дальнейшем в ряде случаев наблюдаются рецидивы. Поэтому к спленэктомии следует прибегать лишь в крайних случаях, когда испробованы все другие средства.

При гипопластической форме болезни Верльгофа удаление слезенки не дает эффекта.



 
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо зайти на сайт под своим именем.

Другие новости по теме:

{related-news}

 
 
 
 
Авторизация
 
Навигация
Wilo pw 175, насос вило wilo 175 cvio.spb.ru. Главная Болезни новорожденных Расстройства пищеварения Недостаток витаминов Болезни полости рта Желудочно кишечный тракт Глистные заболевания Болезни кожи Заболевания системы крови Сердечно сосудистая система Органы дыхания Мочевыводящие пути Болезни печени Болезни обмена и роста Нервная система
 
Счетчик